도미니카 공화국 5남매, 사자얼굴증 발현… 원인 뭘까?

도미니카 공화국 5남매, 사자얼굴증 발현… 원인 뭘까?

이해나 기자입력 2023. 12. 3. 16:00

 

[해외토픽]

도미니카 공화국에 사는 한 가정 열두 남매 중 다섯 명에게서 '사자얼굴증'이 나타났다. 사자얼굴증이 나타난 다섯 남매 중 안토니오(왼쪽)와 그라시오사의 모습.​/사진=더 선

 

도미니카 공화국에 사는 한 가정의 다섯 자녀가 '사자얼굴증'을 겪고 있는 사연이 공개됐다.

지난 11월 29일(현지시간) 더 선 등 외신에 따르면 12남매 중 5명인 이사야, 그라시오사, 프리시오사, 안토니오, 미겔리나 바티스타는 외모로 인해 어릴 때부터 '외계인' 소리를 들었다.

이들은 사자얼굴증으로 인해 광대뼈가 과도하게 발달했고, 얼굴이 부었다.

이사야는 "얼굴 변형뿐 아니라 두통, 호흡곤란, 근육통 등도 동반된다"고 말했다.

이들의 주치의는 "여러 이상 증상을 겪음에도 다섯 남매가 지금까지 생존한 것이 기적"이라고 말했다.

이들은 사자얼굴증이 발병한 원인을 알아보고자 했지만, 검사 비용이 부담돼 아직 원인을 찾지 못하고

증상에 대한 치료만 받고 있다. 또한 치료 후원금을 모으기 위해 자신들의 사연을 공개한 것으로 알려졌다.

 

사자얼굴증(leontiasis)은 안면골과 두개골이 과도하게 발달해 얼굴뼈가 뒤틀리는 것이다.

사자 얼굴 형태를 띤다고 알려져 그리스어로 사자를 의미하는 'leon'에서 유래했다.

사자얼굴증 환자들은 주로 위턱뼈가 커지는 모습을 보이는데,

이에 따라

▲콧구멍이 좁아지거나

▲입 모양이 변형되거나

▲시신경에 압박이 가해진다.

현재까지 보고된 사자얼굴증 환자는 전세계 40건 미만으로 매우 희귀하다.

사자얼굴증은 섬유이형성증, 파젯병 등의 합병증으로 발생한다고 알려졌다.

섬유이형성증은 뼈 안에 스펀지 같은 섬유성 조직이 자라나는 양성뼈종양이다.

이 질환을 겪으면 두개골, 광대뼈, 위·아래턱뼈 등에서 뼈가 돌출되거나 비대칭으로 커지기 때문에

사자얼굴증도 나타날 수 있다.

파젯병은 뼈를 형성하는 조골세포와 흡수하는 파골세포에 이상이 생겨 비정상적인 뼈가 너무 많이 만들어지는 질환이다. 이렇게 형성된 뼈조직들은 쉽게 변형이 오거나 부러질 수 있어서 사자얼굴증 발병 위험을 높인다.

사자얼굴증은 아직 완치법이 없어 증상을 완화하는 치료를 진행한다.

이사야와 같이 통증을 느끼면 약물 치료로 통증을 줄이는 식이다.

사자얼굴증은 진행될수록 여러 신경이 눌려 시력과 청력이 저하되고 지적 장애가 생길 위험이 있다.

따라서 질환 발병 초기에 병원을 찾아 제때 대처하는 게 중요하다.

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